Aιμορροφιλία: Τί είναι και πώς αντιμετωπίζεται

Η αιμορροφιλία είναι μία διαταραχή του αίματος.

Ο οργανισμός δεν μπορεί να ελέγξει τον μηχανισμό πήξης του αίματος, και έτσι δημιουργούνται θρόμβοι ή αιμορραγία με αποτέλεσμα να προκαλείται αιμορραγία για μεγαλύτερο διάστημα από ότι θα έπρεπε.

Διαβάστε αναλυτικά το άρθρο της Επιστημονικά Υπεύθυνης του Αιματολογικού Κέντρου του Διαγνωστικού Κέντρου Ηρόδοτος – Ειδικού Αιματολόγου,  Αικατερίνης Σφυριδάκη και ενημερωθείτε αναλυτικά για το τι ακριβώς είναι η αιμορροφιλία, ποιοι είναι οι συνηθέστεροι τύποι, πως γίνεται η μετάδοση και τι περιλαμβάνει η θεραπεία:

"Η 17η Απριλίου  κάθε χρόνο ο ορίζεται σαν η παγκόσμια ημέρα αιμορροφιλίας .Ο ιδρυτής της ημέρας αυτής είναι ο Φρανκ Σνάμπελ ο οποίος ήταν και αυτός αιμορροφιλικός.

Η  αιμορροφιλία είναι μια γενετική διαταραχή της αιμόστασης δηλαδή της διαδικασίας πήξης του αίματος .Για να σχηματιστεί ο θρόμβος και να σταματήσει μια αιμορραγία συμμετέχουν τόσο τα αγγεία ,όσο και τα αιμοπετάλια καθώς και οι παράγοντες του μηχανισμού της πήξης (συνολικά 13). 

Οι παράγοντες πήξης κυκλοφορούν στο πλάσμα και είναι απαραίτητοι για τη διαδικασία της αιμόστασης .

Η απουσία ενός τέτοιου παράγοντα δεν επιτρέπει τη δημιουργία ενός ισχυρού πλέγματος γύρω από το θρόμβο με αποτέλεσμα οι θρόμβοι να  αποδομούνται εύκολα και η αιμορραγία να συνεχίζεται για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα. 

Οι  πιο γνωστοί τύποι αιμορροφιλίας είναι η αιμορροφιλία Α ,όπου έχουμε έλλειψη του παράγοντα VIII , η αιμορροφιλία B όπου έχουμε έλλειψη του παράγοντα IX και η αιμορροφιλία C  κατά την οποία ελλείπει ο παράγοντας XI.

 Υπολογίζεται ότι παγκοσμίως υπάρχουν 400.000 άτομα αιμορροφιλικοί ενώ εκτιμάται ότι στην Ελλάδα υπάρχουν περίπου 1000 τέτοιοι ασθενείς.

Η νόσος χαρακτηρίζεται ως ήπια  μέτρια ,ή ελαφριάς μορφής ανάλογα με τις υπάρχουσες τιμές των παραγόντων πήξεως .Όταν έχουμε τιμή παράγοντα κάτω από 1% μιλάμε για βαριά μορφή αιμορροφιλίας ,από 1 έως 5%   για μέτρια μορφή και τιμές μεγαλύτερες του 5% χαρακτηρίζουν την ήπια αιμορροφιλία.

Οι  συνηθέστεροι τύποι αιμορραγίας είναι 

*Εκχυμώσεις

* Ουλορραγία

* Ρινορραγία 

*Αίμαρθρα  δηλαδή αιμορραγία στις αρθρώσεις

* Αιμορραγία στους μυς 

*Εγκεφαλική αιμορραγία 

*Αιμορραγία στο ρινοφάρυγγα 

*Αιμορραγία από το γαστρεντερικό σωλήνα

 Η θεραπεία περιλαμβάνει την ενδοφλέβια χορήγηση του απαιτούμενου παράγοντα είτε κατά τη διάρκεια μιας αιμορραγίας, είτε σε τακτικά χρονικά διαστήματα ως θεραπεία υποκατάστασης.

Η μετάδοση γίνεται κυρίως με φυλοσύνδετο χαρακτήρα και γι αυτό οι περισσότεροι ασθενείς είναι άνδρες, ενώ οι γυναίκες παραμένουν κυρίως φορείς της νόσου .Με τις σύγχρονες μεθόδους αντιμετώπισης οι ασθενείς έχουν αυξήσει το προσδόκιμο επιβίωσης τους και έχουν βελτιώσει αρκετά την ποιότητα ζωής τους".

Η κα. Αικατερίνη Σφυριδάκη, Διδάκτορας Πανεπιστημίου Κρήτης έχει εξειδικευτεί στο Κέντρο Αιμορραγικών Διαθέσεων στον πλήρη έλεγχο θρομβωτικών και αιμορραγικών διαταραχών, αλλά και στην αιματολογία κύησης.

Συγκεκριμένα, η κα. Σφυριδάκη είναι τέως Συντονίστρια Διευθύντρια Κέντρου Αίματος Κρήτης με πολυετή εμπειρία στην παρακολούθηση ασθενών με θρομβοεμβολικά και αιμορραγικά επεισόδια.

Αναλαμβάνει τον πλήρη έλεγχο ασθενών με μαιευτικές επιπλοκές και ανεξήγητη υπογονιμότητα.

Αν αντιμετωπίζετε σχετικό πρόβλημα υγείας, όλες οι εξετάσεις σας μπορούν να γίνουν στο Αιματολογικό μας Κέντρο στον Πόρο Ηρακλείου ενώ μπορείτε να κλείσετε ραντεβού στο τηλέφωνο: 2810.240.100

Και να θυμάστε:  Μια έγκυος γυναίκα που διαθέτει ιστορικό αιμορροφιλίας στην οικογένειά της συνίσταται να κάνει προγεννητικό έλεγχο για το γονίδιο της αιμορροφιλίας.