Τι είναι το Stiff Person Syndrome με το οποίο διαγνώστηκε η Σελίν Ντιόν

Η Σελίν Ντιόν ανακοίνωσε την ακύρωση της ευρωπαϊκής της περιοδείας για σοβαρούς λόγους υγείας. Η γνωστή τραγουδίστρια σόκαρε τους θαυμαστές της αποκαλύπτοντας πως διαγνώσθηκε με το Stiff Person Syndrome.

Τι είναι το Stiff Person Syndrome

Το Σύνδρομο του δύσκαμπτου ατόμου όπως ονομάζεται στα ελληνικά είναι μία σπάνια νευρολογική διαταραχή ασαφούς αιτίας που προκαλεί προοδευτική ακαμψία και δυσκαμψία. Κατά τα αρχικά στάδια οι ασθενείς εμφανίζουν πόνο στη ράχη και την οσφύ (η περιοχή της ράχης μεταξύ του θώρακα και των γλουτών), διαταραχές ύπνου και αίσθημα αιφνίδιας κόπωσης, επιδεινούμενα κατά την έντονη συναισθηματική φόρτιση.

Η βάδιση του ασθενούς καθίσταται σταδιακώς δυσχερέστερη και αδύνατη στα τελικά στάδια και παράλληλα εμφανίζονται διαταραχές της κατάποσης, της φώνησης και επώδυνες μυϊκές συσπάσεις.

Το κλινικό φάσμα της νόσου συμπληρώνεται από τρόμο, νυσταγμό, δυσαρθρία, σακχαρώδη διαβήτη, θυρεοειδίτιδα, επιληπτικές κρίσεις και διαταραχές του νευρικού συστήματος, που οδηγεί σε υπερπυρεξία  (η κατάσταση κατά την οποία η θερμοκρασία του ανθρώπινου σώματος υπερβαίνει τους 40°C) και αιφνίδιο θάνατο.

Το σύνδρομο του δύσκαμπτου ατόμου (SPS) επηρεάζει μόνο ένα ή δύο άτομα στο εκατομμύριο. Η διάγνωση αυτής της πολύ σπάνιας πάθησης μπορεί να αφήσει τους ασθενείς και τις οικογένειές τους με πολλά ερωτήματα και λίγες απαντήσεις.

Είναι πιο συχνό στις γυναίκες από ότι στους άνδρες. Συνήθως εμφανίζεται μεταξύ των ηλικιών 20 – 50 ετών και είναι εξαιρετικά σπάνιο στα παιδιά. Το SPS αναφέρθηκε για πρώτη φορά το 1956. Τα διαγνωστικά κριτήρια προτάθηκαν τη δεκαετία του 1960 και βελτιώθηκαν δύο δεκαετίες αργότερα.